La progéria est une maladie rare, qui est inconnue du grand public. Et c’est d’ailleurs de ce mal que souffre le prince charmant de la bimbo ivoirienne, la star guinéenne Grand P. voici comment elle se manifeste et se traite.
Du grec « Geron », signifiant le vieillard, la Progéria est un syndrome nommé « Le syndrome de Hutchinson-Gilford ». Elle est une maladie génétique rarissime, affectant une naissance sur 4 à 8 millions. Elle est caractérisée par un vieillissement prématuré débutant dès la période néonatale. Elle est due à la mutation de novo (non présente chez les parents) d’un gène nommé LMNA.
A la naissance, l’enfant ne présente aucune anomalie. Il est d’apparence « normale » jusqu’à la petite enfance. Progressivement, sa morphologie et son organisme se développent anormalement : il grandit moins vite que la normale et ne prend pas le poids d’un enfant de son âge. Au niveau du visage, le développement est également arriéré. Il présente des yeux proéminents (en relief, fortement avancés), un nez très fin et crochu, des lèvres fines, un petit menton et des oreilles décollées.
Quelle est la cause de cette maladie ?
Le gène LMNA est à la source de la production d’une protéine, la lamine A, qui est impliquée dans la formation des membranes cellulaires. Lorsque cette protéine est alors dysfonctionnelle, les cellules sont fragilisées et les symptômes du syndrome de Hutchinson-Gilford font leur apparition.
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Les symptômes de la progéria
Elle se caractérise par :
- Un vieillissement précoce de l’organisme (depuis l’enfance) ;
- Une prise de poids moins importante que la normale ;
- Une taille plus petite de l’enfant ;
- Des anomalies faciales : un nez fin et crochu, des yeux proéminents, un petit menton, des oreilles décollées, etc. ;
- Des retards moteurs, entraînant des difficultés à tenir debout, à s’asseoir ou encore à marcher ;
- Un rétrécissement des artères, facteur de risque majeur d’artériosclérose.
Comment la progéria est-elle prise en charge ?
Le syndrome de Hutchinson-Gilford (progéria) est, à l’heure actuelle, malheureusement incurable. Cependant, pour les malades, la prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire et consiste principalement à soulager les symptômes de la pathologie par la psychothérapie, la kinésithérapie…
